Различные эндокринные нарушения

1. Дайте определение аутоиммунных полигландулярных эндокринопатий. Сколько имеется клинических форм?

Полигландулярные эндокринопатий (ПГЭ) - заболевания, при которых две или больше эндокринных желез являются гипер- или гипофункциональными в результате аутоиммунного процесса. Считается, что дефект Т-супрессорных клеток вызывает извращенную реакцию клеточного и гуморального звеньев иммунной системы. Природа этой дисфункции неизвестна. Две наиболее распознаваемых клинических формы ПГЭ подразделяются на ПГЭ-1 и ПГЭ-2. Общей клинической связью между этими синдромами является недостаточность надпочечников.

1. Что такое опухоли клеток панкреатических островков?

Эти опухоли развиваются из клеток островков поджелудочной железы. Они часто вызывают появление ряда синдромов вследствие повышения продукции инсулина, гастрина, глгокагона, соматостатина или вазоактивного интестинального полипептида (БИП).

1. Что такое карциноидные опухоли?

Карциноидные опухоли являются новообразованиями, которые растут из энтеро-хромаффинных клеток, или клеток Кульчицкого.

1. Как часто у больных сахарным диабетом появляются сопутствующие кожные поражения?

В большинстве опубликованных исследований сообщается, что у 30-50% больных сахарным диабетом в конце концов развиваются кожные поражения. Однако, если сюда включить и стертые признаки, такие как изменения ногтей и сосудов и поражения кожной соединительной ткани, частота их достигает 100%. Кожные поражения в большинстве случаев имеются у больных с известным диагнозом сахарного диабета, но кожные проявления могут быть также ранним признаком недиагностированного диабета.

1. Какие известны генетические синдромы гормональной резистентности?

Хорошо описаны синдромы резистентности к инсулину, тиреоидным гормонам, пара-тиреоидному гормону (ПТГ), витамину D, андрогенам, кортизону, вазопрессину и гормону роста.

1. У 34-летней женщины впервые обнаружена гипертензия, содержание калия в сыворотке крови - 2,7 ммоль/л и результаты гормонального тестирования таковы: альдостерон плазмы крови в положении лежа - 55 нг/дл (норма 1-16), ренин плазмы 0,1 нг/мл/ч (норма 0,15-2*33), альдостерон плазмы после введения изотонического раствора NaCl - 54 нг/дл (норма 1-8). Альдостерон плазмы крови после 4 ч вертикального положения - 32 нг/дл (норма 4-31). Ренин плазмы после 4 ч вертикального положения - 0,1 нг/нл/ч (норма 1,31-3,95), и 18-гидроксикортикостерон сыворотки - 108 нг/дл (норма меньше 30). Каков вероятный диагноз?

1. Кто был бывшей "звездой" Национальной хоккейной лиги и привел "Philadelphia Flyers" к победе в кубке Стенли в 1973-74 и 1974-75 гг, несмотря на заболевание инсулинзависимым диабетом?

Бобби Кларк (Bobby Crarke), у которого сахарный диабет был с 13 лет,

1. Кто был самым высоким человеком ?

Человеком самого высокого документально зарегистрированного роста был Роберт Валдов (Robert Wadlow) из Алтона, штат Иллинойс. В 13 лет его рост составил 214 см; в возрасте 22 лет, когда он умер в 1940 г, - 286 см.. Его вес был около 200 кг. Это состояние было результатом опухоли гипофиза, секретиругощей гормон роста, которая начала расти до закрытия эпифизеальных пластинок скелета (гигантизм).

1. Назовите и дайте определение синдромам множественной эндокринной не-оплазии (МЭН).

Существует 3 хорошо описанных наследственных полигландулярных расстройства, при которых несколько эндокринных желез одновременно подвергаются неопластической трансформации и становятся гиперфункциональными. Три нарушения, которые передаются генетически как аутосомно-доминантный признак, характеризуются ниже: